病因

遺伝的素因

・ANCA関連血管炎の有病率には集団差が存在し、日本人を含む東アジア集団では顕微鏡的多発血管炎（MPA）及びミエロペルオキシダーゼ（MPO）-ANCA陽性が多いとされています。
・各集団には遺伝的背景の違いが存在し、最も確立した遺伝因子はヒト白血球抗原（HLA）遺伝子です。
・ゲノムワイド関連解析（GWAS）においても、HLAが位置する主要組織適合遺伝子複合体（MHC）領域に最も強い関連が検出されており、日本におけるMPAの疾患感受性アリルはHLA-DRB1*09:01です。

【参考】厚生労働科学研究費補助金難治性疾患等政策研究事業（難治性疾患政策研究事業）難治性血管炎に関する調査研究班有村義宏、
難治性腎疾患に関する調査研究班丸山彰一、びまん性肺疾患に関する調査研究班本間栄：
診断と治療社 ANCA関連血管炎診療ガイドライン2017 p61-64, 2017

宮部千恵ほか：MB Derma 287：27, 2019

【参考】厚生労働科学研究費補助金難治性疾患等政策研究事業（難治性疾患政策研究事業）難治性血管炎に関する調査研究班有村義宏、
難治性腎疾患に関する調査研究班丸山彰一、びまん性肺疾患に関する調査研究班本間栄：
診断と治療社 ANCA関連血管炎診療ガイドライン2017 p64-65, 2017

PR3：プロテイナーゼ3
薬剤	プロピルチオウラシル（抗甲状腺薬）、ヒドララジン（降圧薬）、ミノサイクリン（抗菌薬）、コカインなど
薬剤	ANCA関連血管炎を誘発することがある。機序：好中球細胞外トラップ（neutrophil extracellular traps：NETs）に異常をもたらすことで、ANCA産生を誘導すると考えられている。
感染	鼻腔での黄色ブドウ球菌の保菌
感染	GPA再燃リスクの上昇と関連し、ST合剤（治療薬）は同リスクの低下と関連する。機序：黄色ブドウ球菌はPR3をコードする遺伝子に相補的な塩基配列を保有しており、その翻訳産物がまず相補的PR3に対する抗体産生を誘導し、その抗体に対する抗イディオタイプ抗体がPR3-ANCAであるという仮説がある。
粉塵曝露	結晶性シリカへの曝露
	ANCA関連血管炎、全身性エリテマトーデス、関節リウマチなど、自己免疫疾患のリスクを高める。メタ解析では結晶性シリカへの曝露とANCA関連血管炎の関連は、オッズ比2.6（95％CI：1.5-4.4）であった。
	日本では阪神淡路大震災と東日本大震災の後の数年間、被災地でANCA関連血管炎患者数の増加が観察されており、環境化学物質への曝露がANCA関連血管炎発症の誘因になることを示唆している。

【参考】東京女子医科大学病院膠原病リウマチ痛風センター編：膠原病・リウマチ診療第4版 p496, 2020