鑑別診断
厚生労働省の顕微鏡的多発血管炎（MPA）の診断基準
- ・MPAの診断は厚生労働省のMPAの診断基準に準じ、主要症候、主要組織所見、主要検査所見から総合的に行います。
- ・厚生労働省の多発血管炎性肉芽腫症（GPA）の診断基準にも合致するANCA関連血管炎患者が少なからず存在することから、CHCC2012分類及び米国リウマチ学会（ACR）のGPA分類基準も参考にして、GPAなどの他の血管炎や類似疾患を除外した後に診断します。
難治性腎疾患に関する調査研究班 丸山彰一、びまん性肺疾患に関する調査研究班 本間 栄：
診断と治療社 ANCA関連血管炎診療ガイドライン2017 p79-80, 2017
厚生労働省のMPAの診断基準
| 主要項目 | |
| （1）主要症候 |
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|---|---|
| （2）主要組織所見 | 細動脈・毛細血管・後毛細血管細静脈の壊死、血管周囲の炎症性細胞浸潤 |
| （3）主要検査所見 |
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| （4）判定 |
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| （5）鑑別診断 |
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参考事項
- （1）主要症候の出現する1～2週間前に先行感染（多くは上気道感染）を認める例が多い。
- （2）主要症候①、②は約半数例で同時に、その他の例ではいずれか一方が先行する。
- （3）多くの例でMPO-ANCAの力価は疾患活動性と平行して変動する。
- （4）治療を早く中止すると、再発する例がある。
- （5）除外項目の諸疾患は壊死性血管炎を呈するが、特徴的な症候と検査項目から鑑別できる。
MPO：ミエロペルオキシダーゼ
難治性腎疾患に関する調査研究班 丸山彰一、びまん性肺疾患に関する調査研究班 本間 栄：
診断と治療社 ANCA関連血管炎診療ガイドライン2017 p79, 2017
厚生省自己免疫疾患調査研究班・難治性血管炎分科会, 1998
厚生労働省の多発血管炎性肉芽腫症（GPA）の診断基準
- ・GPAの診断は厚生労働省による診断基準及び米国リウマチ学会（ACR）分類基準により行いますが、加えてWattsらの原発性全身性血管炎分類アルゴリズムもANCA関連血管炎が疑われる症例からGPAを抽出するのに有用です。
- ・厚生労働省のGPAの診断基準においては、顕微鏡的多発血管炎（MPA）と同様、組織所見がなくとも、上気道、肺、腎の3主要臓器症状が揃えばGPAと診断できるようになっている点が特徴です。
難治性腎疾患に関する調査研究班 丸山彰一、びまん性肺疾患に関する調査研究班 本間 栄：
診断と治療社 ANCA関連血管炎診療ガイドライン2017 p80-84, 2017
厚生労働省のGPAの診断基準
| 主要項目 | |
| （1）主要症状 |
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|---|---|
| （2）主要組織所見 |
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| （3）主要検査所見 |
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| （4）判定 |
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| （5）参考となる検査所見 |
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| （6）鑑別診断 |
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参考事項
- （1）上気道（E）、肺（L）、腎（K）のすべてがそろっている例は全身型、上気道（E）、下気道（L）、のうち単数もしくは二つの臓器にとどまる例を限局型とよぶ。
- （2）全身型はE、L、Kの順に症状が発現することが多い。
- （3）発症後しばらくすると、E、Lの病変に黄色ブドウ球菌を主とする感染症を合併しやすい。
- （4）E、Lの肉芽腫による占拠性病変の診断にCT、MRI、シンチ検査が有用である。
- （5）PR3-ANCAの力価は疾患活動性と平行しやすい。まれにP（MPO）-ANCA陽性を認める例もある。
難治性腎疾患に関する調査研究班 丸山彰一、びまん性肺疾患に関する調査研究班 本間 栄：
診断と治療社 ANCA関連血管炎診療ガイドライン2017 p83, 2017
吉田雅治ほか：厚生省特定疾患免疫疾患調査研究班 難治性血管炎分科会 平成10年度報告書 239-246, 1999
