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指定難病

指定難病

  • ・平成27年1月1日に施行された「難病の患者に対する医療等に関する法律(難病法)」の中では、医療費助成の対象とする疾患を指定難病と呼んでいます。
  • ・難病は、①発病の機構が明らかでなく、②治療方法が確立していない、③希少な疾患であって、④長期の療養を必要とするもの、という4つの条件を必要としていますが、指定難病にはさらに、⑤患者数が本邦において一定の人数(人口の約0.1%程度)に達しないこと、⑥客観的な診断基準(またはそれに準ずるもの)が確立していること、という2条件が加わっています。
  • ・すなわち、指定難病は、難病の中でも患者数が一定数を超えず、しかも客観的な診断基準が揃っていること(さらに重症度分類で一定程度以上であること)が要件としてさらに必要となります。
  • ・平成30年4月現在、指定難病は331疾病あり、告示番号43が顕微鏡的多発血管炎(MPA)、44が多発血管炎性肉芽腫症(GPA)となっています。

難病及び指定難病の定義

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【参考】難病情報センター「2015年から始まった新たな難病対策」(https://www.nanbyou.or.jp/entry/4141)

医療費助成の対象となるMPA及びGPAの重症度分類

MPA、GPAともに、重症度分類3度以上が医療費助成の対象となっています。

MPAの重症度分類

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1度 ステロイドを含む免疫抑制薬の維持量ないしは投薬なしで1年以上病状が安定し、臓器病変及び合併症を認めず日常生活に支障なく寛解状態にある患者(血管拡張剤、降圧剤、抗凝固剤などによる治療は行ってもよい。)。
2度 ステロイドを含む免疫抑制療法の治療と定期的外来通院を必要とし、臓器病変と合併症は併存しても軽微であり、介助なしで日常生活に支障のない患者。
3度 機能不全に至る臓器病変(腎、肺、心、精神・神経、消化管など)ないし合併症(感染症、圧迫骨折、消化管潰瘍、糖尿病など)を有し、しばしば再燃により入院又は入院に準じた免疫抑制療法ないし合併症に対する治療を必要とし、日常生活に支障をきたしている患者。臓器病変の程度は注1のa~hのいずれかを認める。
4度 臓器の機能と生命予後に深く関わる臓器病変(腎不全、呼吸不全、消化管出血、中枢神経障害、運動障害を伴う末梢神経障害、四肢壊死など)ないしは合併症(重症感染症など)が認められ、免疫抑制療法を含む厳重な治療管理ないし合併症に対する治療を必要とし、少なからず入院治療、時に一部介助を要し、日常生活に支障のある患者。臓器病変の程度は注2のa~hのいずれかを認める。
5度 重篤な不可逆性臓器機能不全(腎不全、心不全、呼吸不全、意識障害・認知障害、消化管手術、消化・吸収障害、肝不全など)と重篤な合併症[重症感染症、播種性血管内凝固症候群(DIC)など]を伴い、入院を含む厳重な治療管理と少なからず介助を必要とし、日常生活が著しく支障をきたしている患者。これには、人工透析、在宅酸素療法、経管栄養などの治療を要する患者も含まれる。臓器病変の程度は注3のa~hのいずれかを認める。
  • 注1:以下のいずれかを認めること
  • a.肺線維症により軽度の呼吸不全を認め、PaO2が60~70Torr。
  • b.NYHA2度の心不全徴候を認め、心電図上陳旧性心筋梗塞、心房細動(粗動)、期外収縮あるいはST低下(0.2mV以上)の1つ以上を認める。
  • c.血清クレアチニン値が2.5~4.9mg/dLの腎不全。
  • d.両眼の視力の和が0.09~0.2の視力障害。
  • e.拇指を含む2関節以上の指・趾切断。
  • f.末梢神経障害による1肢の機能障害(筋力3)。
  • g.脳血管障害による軽度の片麻痺(筋力4)。
  • h.血管炎による便潜血反応中等度以上陽性、コーヒー残渣物の嘔吐。

  • 注2:以下のいずれかを認めること
  • a.肺線維症により中等度の呼吸不全を認め、PaO2が50~59Torr。
  • b.NYHA3度の心不全徴候を認め、胸部X線上CTR60%以上、心電図上陳旧性心筋梗塞、脚ブロック、2度以上の房室ブロック、心房細動(粗動)、人工ペースメーカーの装着のいずれかを認める。
  • c.血清クレアチニン値が5.0~7.9mg/dLの腎不全。
  • d.両眼の視力の和が0.02~0.08の視力障害。
  • e.1肢以上の手・足関節より中枢側における切断。
  • f.末梢神経障害による2肢の機能障害(筋力3)。
  • g.脳血管障害による著しい片麻痺(筋力3)。
  • h.血管炎による肉眼的下血、嘔吐を認める。

  • 注3:以下のいずれかを認めること
  • a.肺線維症により高度の呼吸不全を認め、PaO2が50Torr未満。
  • b.NYHA4度の心不全徴候を認め、胸部X線上CTR60%以上、心電図上陳旧性心筋梗塞、脚ブロック、2度以上の房室ブロック、心房細動(粗動)、人工ペースメーカーの装着のいずれか2以上を認める。
  • c.血清クレアチニン値が8.0mg/dL以上の腎不全。
  • d.両眼の視力の和が0.01以下の視力障害。
  • e.2肢以上の手・足関節より中枢側における切断。
  • f.末梢神経障害による3肢以上の機能障害(筋力3)、もしくは1肢以上の筋力全廃(筋力2以下)。
  • g.脳血管障害による完全片麻痺(筋力2以下)。
  • h.血管炎による消化管切除術を施行。

  • ※診断基準及び重症度分類の適応における留意事項
  • 1.病名診断に用いる臨床症状、検査所見等に関して、診断基準上に特段の規定がない場合には、いずれの時期のものを用いても差し支えない(ただし、当該疾病の経過を示す臨床症状等であって、確認可能なものに限る。)。
  • 2.治療開始後における重症度分類については、適切な医学的管理の下で治療が行われている状態であって、直近6ヵ月間で最も悪い状態を医師が判断することとする。
  • 3.なお、症状の程度が上記の重症度分類等で一定以上に該当しない者であるが、高額な医療を継続することが必要なものについては、医療費助成の対象とする。
【参考】難病情報センター「2015年から始まった新たな難病対策」(https://www.nanbyou.or.jp/wp-content/uploads/upload_files/File/043-201704-kijyun.pdf)

GPAの重症度分類

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1度 上気道(鼻、耳、眼、咽喉頭など)及び下気道(肺)のいずれか1臓器以上の症状を示すが、免疫抑制療法(ステロイド、免疫抑制薬)の維持量あるいは投薬なしに1年以上活動性の血管炎症状を認めず、寛解状態にあり、血管炎症状による非可逆的な臓器障害を伴わず、日常生活(家庭生活や社会生活)に支障のない患者。
2度 上気道(鼻、耳、眼、咽喉頭など)及び下気道(肺)のいずれか2臓器以上の症状を示し、免疫抑制療法を必要とし定期的外来通院を必要とするが血管炎症状による軽度の非可逆的な臓器障害(鞍鼻、副鼻腔炎など)及び合併症は軽微であり、介助なしで日常生活(家庭生活や社会生活)を過ごせる患者。
3度 上気道(鼻、耳、眼、咽喉頭など)及び下気道(肺)、腎臓障害あるいはその他の臓器の血管炎症候により、非可逆的な臓器障害※1ないし合併症を有し、しばしば再燃により入院又は入院に準じた免疫抑制療法を必要とし、日常生活(家庭生活や社会生活)に支障をきたす患者。
4度 上気道(鼻、耳、眼、咽喉頭など)及び下気道(肺)、腎臓障害あるいはその他の臓器の血管炎症候により、生命予後に深く関与する非可逆的な臓器障害※2ないし重篤な合併症(重症感染症など)を有し、強力な免疫抑制療法と臓器障害、合併症に対して、3ヵ月以上の入院治療を必要とし、日常生活(家庭生活や社会生活)に一部介助を必要とする患者。
5度 血管炎症状による生命維持に重要な臓器の非可逆的な臓器障害※3と重篤な合併症[重症感染症、播種性血管内凝固症候群(DIC)など]を伴い、原則として常時入院治療による厳重な治療管理と日常生活に絶えざる介助を必要とする患者。これには、人工透析、在宅酸素療法、経管栄養などの治療を必要とする患者も含まれる。
  • ※1:以下のいずれかを認めること
  • a.下気道の障害により軽度の呼吸不全(PaO2 60~70Torr)を認める。
  • b.血清クレアチニン値が2.5~4.9mg/dL程度の腎不全。
  • c.NYHA2度の心不全徴候を認める。
  • d.脳血管障害による軽度の片麻痺(筋力4)。
  • e.末梢神経障害による1肢の機能障害(筋力3)。
  • f.両眼の視力の和が0.09~0.2の視力障害。

  • ※2:以下のいずれかを認めること
  • a.下気道の障害により中等度の呼吸不全(PaO2 50~59Torr)を認める。
  • b.血清クレアチニン値が5.0~7.9mg/dL程度の腎不全。
  • c.NYHA3度の心不全徴候を認める。
  • d.脳血管障害による著しい片麻痺(筋力3)。
  • e.末梢神経障害による2肢の機能障害(筋力3)。
  • f.両眼の視力の和が0.02~0.08の視力障害。

  • ※3:以下のいずれかを認めること
  • a.下気道の障害により高度の呼吸不全(PaO2 50Torr未満)を認める。
  • b.血清クレアチニン値が8.0mg/dL以上の腎不全。
  • c.NYHA4度の心不全徴候を認める。
  • d.脳血管障害による完全片麻痺(筋力2以下)。
  • e.末梢神経障害による3肢以上の機能障害(筋力3)、又は1肢以上の筋力全廃(筋力2以下)。
  • f.両眼の視力の和が0.01以下の視力障害。

  • ※診断基準及び重症度分類の適応における留意事項
  • 1.病名診断に用いる臨床症状、検査所見等に関して、診断基準上に特段の規定がない場合には、いずれの時期のものを用いても差し支えない(ただし、当該疾病の経過を示す臨床症状等であって、確認可能なものに限る。)。
  • 2.治療開始後における重症度分類については、適切な医学的管理の下で治療が行われている状態であって、直近6ヵ月間で最も悪い状態を医師が判断することとする。
  • 3.なお、症状の程度が上記の重症度分類等で一定以上に該当しない者であるが、高額な医療を継続することが必要なものについては、医療費助成の対象とする。
【参考】難病情報センター「2015年から始まった新たな難病対策」(https://www.nanbyou.or.jp/wp-content/uploads/upload_files/File/044-201804-kijyun.pdf)

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