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指定難病

指定難病の診断(診断基準)

「自覚症状・理学的所見」および「検査所見」の特徴を備え、さらに血小板減少を来たしうる各種疾患を否定できれば、ITPの診断を下します。

自覚症状・理学的所見

出血症状(紫斑など)がある。

検査所見

(1)末梢血液

  • ①血小板減少
    血小板100,000/µL以下。
  • ②赤血球及び白血球は数形態ともに正常ときに失血性または鉄欠乏性貧血を伴いまた軽度の白血球増減を来すことがある。

(2)骨髄

  • ①骨髄巨核球数は正常ないし増加
  • ②赤芽球および顆粒球の両系統は数、形態ともに正常

(3)免疫学的検査

  •  血小板結合性免疫グロブリンG(PAIgG)増量、ときに増量を認めないことがあり、他方、特発性血小板減少性紫斑病以外の血小板減少症においても増加を示しうる。

血小板減少を来たしうる各種疾患を否定できる

※診断基準及び重症度分類の適応における留意事項

1. 病名診断に用いる臨床症状、検査所見等に関して、診断基準上に特段の規定がない場合には、いずれの時期のものを用いても差し支えない(ただし、当該疾病の経過を示す臨床症状等であって、確認可能なものに限る。)。

2. 治療開始後における重症度分類については、適切な医学的管理の下で治療が行われている状態であって、直近6か月間で最も悪い状態を医師が判断することとする。

3. なお症状の程度が上記の重症度分類等で一定以上に該当しない者であるが高額な医療を継続することが必要なものについては医療費助成の対象とする。

厚生労働省:平成27年1月1日施行の指定難病(告示番号1~110) 63 特発性血小板減少性紫斑病
概要・診断基準等:https://www.mhlw.go.jp/stf/seisakunitsuite/bunya/0000062437.html

指定難病の診断(重症度分類)

ITPと診断され、重症度基準でStage II以上の場合、難病法による医療費助成の対象となります。

臨床症状
血小板数
(×104/μL)
無症状 皮下出血*1 粘膜出血*2 重症出血*3
5≦ <10
2≦ <5
<2
I
II
III
I
III
IV
II
IV
IV
IV
V
V

*1 皮下出血:点状出血、紫斑、斑状出血

*2 粘膜出血:歯肉出血、鼻出血、下血、血尿、月経過多など

*3 重症出血:生命を脅かす危険のある脳出血や重症消化管出血など

※診断基準及び重症度分類の適応における留意事項

1. 病名診断に用いる臨床症状、検査所見等に関して、診断基準上に特段の規定がない場合には、いずれの時期のものを用いても差し支えない(ただし、当該疾病の経過を示す臨床症状等であって、確認可能なものに限る。)。

2. 治療開始後における重症度分類については、適切な医学的管理の下で治療が行われている状態であって、直近6か月間で最も悪い状態を医師が判断することとする。

3. なお症状の程度が上記の重症度分類等で一定以上に該当しない者であるが高額な医療を継続することが必要なものについては医療費助成の対象とする。

厚生労働省:平成27年1月1日施行の指定難病(告示番号1~110) 63 特発性血小板減少性紫斑病
概要・診断基準等:https://www.mhlw.go.jp/stf/seisakunitsuite/bunya/0000062437.html

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